Боковой амиотрофический склероз (БАС): забота о пожилых с проблемами неврологии

Тяжелое неврологическое заболевание дегенеративного характера, не поддающееся лечению — боковой амиотрофический склероз (БАС). Вызывает мышечную слабость и двигательные расстройства, которые постепенно приводят к инвалидности и смерти.

Обычно больные БАС живут 3-5 лет, изредка – до 10 лет. Даже комплексный подход к лечению не способен справиться с проблемой. Но известны и исключения. Астрофизику Стивену Хокингу и гитаристу Джейсону Беккеру удалось стабилизировать состояние. Хокинг прожил 55 лет после постановки диагноза, Беккер еще жив (диагноз ему поставили 34 года назад).

Другие названия БАС – болезнь Шарко, болезнь Лу Герига, болезнь мотонейронов (двигательных нейронов).

Основные причины патологии

Двигательные расстройства возникают при повреждении мотонейронов, из-за чего мышцы ослабляются и атрофируются, возникает парез или паралич.

Спровоцировать физиологические изменения в организме способны различные факторы:

• генные мутации;

• токсические вещества (особенно свинец, который вдыхают при сварке металлов);

• контакт с сельскохозяйственными удобрениями;

• курение;

• биохимические сбои;

• вирусные инфекции;

• снижение иммунитета;

• тяжелая физическая активность;

• микротравмы головы.

Риск развития БАС повышается в пожилом возрасте, а также передается по наследству в 5-10% случаев. Замечено, что до 65 лет чаще болеют мужчины, а после 70 лет гендерные различия исчезают.

Особенно часто патологию выявляют в возрасте 40-60 лет. У людей старше 85 лет болезнь Шарко развивается крайне редко. Иногда она поражает 5-6-летних детей.

Клинические проявления болезни

На начальных стадиях пожилые люди испытывают мышечную слабость в нижних и верхних конечностях, трудности при подъеме стопы, наблюдаются мышечные судороги рук, плеч, языка, нарушается мелкая моторика. Человек часто спотыкается и падает, из-за чего ходьба становится затруднительной. Могут наблюдаться другие физические и психологические проблемы: нарушения чувствительности, утренние головные боли, сбои в работе желудка, психические расстройства. Но память обычно сохраняется.

Постепенно патология распространяется с конечностей на другие части тела, что приводит к общей парализации, нарушению дыхательной и речевой функции, процессов жевания и глотания. При этом на сердечную и глазную мышцы болезнь не влияет.

Симптомы зависят от локализации и силы патологических изменений. Различают признаки повреждения нейронов головного мозга (верхнего двигательного нейрона), клеток спинного мозга (нижнего мотонейрона) и ядер черепно-мозговых нервов (бульбарные проявления).

Поражение клеток головного мозга сопровождается слабостью в конечностях и сильной усталостью, что делает невозможным выполнение любых работ. Со временем патология прогрессирует и приводит к параличу.

Характерный симптом поражения нервных клеток спинного мозга – фасцикуляция (спонтанные мышечные сокращения). Постепенно мышцы утрачивают тонус и атрофируются. В результате нарушается осанка, развиваются сколиоз, лордоз, кифоз.

Повреждение ядер черепно-мозговых нервов вызывает усиленное слюнотечение, дисфагию (затруднение глотания), афазию (расстройство речи), нарушение дыхания и одышку.

Основной причиной смерти, как правило, является дыхательная недостаточность.

Диагностика 

Боковой амиотрофический склероз встречается редко и симптоматически схож с клиническими проявлениями других заболеваний нервной системы, поэтому выявить патологию на ранних стадиях затруднительно.

Обычно диагностика БАС включает:

• тестирование нервных функций;

• МРТ спинного и головного мозга – выявляет очаги поражения нервных клеток и демиелинизацию (повреждение оболочки) нервных волокон;

• электронейромиографию – определяет электрические потенциалы в мышечной ткани и проводимость нервных импульсов;

• транскраниальную магнитную стимуляцию;

• оценку функций легких.

Чтобы исключить другие хронические заболевания неврологического характера, врач может направить на лабораторные анализы и биопсию мышц или костного мозга.

Лечение

На сегодняшний день способов победить боковой амиотрофический склероз не найдено, поэтому основное внимание уделяется замедлению его прогрессирования и поддержанию здоровья людей. Пациентам назначают только симптоматическую терапию, направленную на ослабление проявлений заболевания и повышение качества жизни. Осознать неизлечимость недуга и предотвратить депрессию поможет психологическая помощь.

Особенности ухода за пожилыми людьми, страдающими боковым амиотрофическим склерозом

Для поддержания мышечной силы и амплитуды движений, улучшения общего самочувствия рекомендуется физическая терапия для пациентов с БАС. Сохранить двигательную активность помогут ходунки или инвалидная коляска.

Важное значение следует уделить поддержке пожилых людей с неврологическими заболеваниями. В случае паралича диафрагмы или межреберных мышц больного переводят на искусственную вентиляцию легких, благодаря чему удается продлить жизнь. При трудностях с глотанием прибегают к искусственному питанию.

Уход за пожилыми людьми с БАС достаточно сложен и требует квалифицированного подхода. В домашних условиях соблюсти все рекомендации очень тяжело. Поэтому лучше всего доверить заботу о больном родственнике профессионалам. В домах престарелых работают опытные сиделки с медицинским образованием, которые досконально изучили все особенности заботы о пожилых людях с неврологическими заболеваниями. Они круглосуточно присматривают за постояльцами, контролируют здоровье пожилых людей, следят за приемом лекарственных препаратов, при необходимости помогают принимать пищу и проводить гигиенические процедуры.